GENERALIDADES DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS



 
 
 

· Anomalías del corazón o de los grandes vasos presentes desde el nacimiento.
 
 

· Originados por embriogénesis defectuosa.
 
 

· La mayoría de ellas compatibles con la vida.
 
 

· Pueden presentarse en diferentes grupos etáreos.
 
 

· Incidencia: 6-8/1000 nacidos vivos (aprox. 1%).
 
 

· Etiología desconocida: se sospechan como multifactoriales.
 
 
 
 

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
 
 

- INCIDENCIA
 
 
 
 

· Es una de las cardiopatías no cianóticas más frecuentes.
 
 

· En grupo etáreo mayores de 15 años corresponde al 17% de las cardiopatías totales.
 
 

· Expectativas de vida sobre 40 años sin tratamiento.
 
 
 
 
 
 

- EMBRIOLOGÍA:
 
 
 
 

Durante el 2º mes de vida intrauterina el tubo cardíaco embrionario sufre una serie de modificaciones que dan origen al corazón adulto.
 
 
 
 
 
 

TABICAMIENTO DE LA AURÍCULA:
 
 
 
 

· Septum primum y ostium primum.
 
 

· Ostium secundum.
 
 

· Septum secundum.
 
 

· Foramen oval.
 
 
 
 

CIRCULACIÓN FETAL:
 
 
 
  · Dirección de los torrentes circulatorios. DEFINICIÓN:
 
 
 
 

- Comunicación interauricular:

Apertura anómala en el tabique interauricular que permite el libre paso de sangre entre las cavidades auriculares derecha e izquierda.
 
 

Nota: El agujero oval permeable no debe considerarse como comunicación interauricular.
 
 

- Síndrome de Lutembacher:
 
 

Corresponde a un agujero oval permeable que por motivo de una estenosis mitral aumenta el flujo de sangre a través de este orificio.
 
 
 
 
 
 

TIPOS DE COMUNICACIÓN INTERAURICULAR:
 
 
 
 

a) Ostium secundum (90%) Proporción mujeres:varones = 2:1
 
 

Es una falla del septum primum, del septum secundum o ambas.

Suele diagnosticarse en edad escolar.
 
 
 
 

b) Ostium primum (5%)
 
 

Compromete la parte baja del septum primum y del futuro tabique interauricular.

Frecuentemente acompañada de fisura del velo septal de la válvula mitral.
 
 
 
 

c) Seno venoso
 
 

Parte alta del septum secundum cerca de la llegada de la vena cava superior.

Frecuentemente acompañada de drenaje anómalo de la circulación pulmonar.
 
 
 
 
 
 

FISIOPATOLOGÍA
 
 

a) Factores que determinan el flujo a través de la comunicación entre dos cavidades:
 
 

- Superficie del orificio de comunicación.
 
 

- Diferencia de presión entre ambas cavidades.
 
 

- Resistencia al flujo de salida.
 
 

Estos factores interactúan en esta patología determinando comúnmente que el flujo de sangre sea de izquierda a derecha.
 
 

- En la comunicación interauricular pequeña: hay pocos trastornos hemodinámicos; el flujo de sangre hacia la circulación pulmonar es pequeño manteniendo la presión de la arteria pulmonar normal.
 
 

- Cuando la comunicación interauricular supera los 2 cm2 los trastornos hemodinámicos se hacen significativos.
 
 
 
 
 
 

DIAGRAMA DE FLUJO
 
 




Gran flujo de sangre a través del orificio.
 
 

Sobrecarga de volumen diastólica en el ventrículo derecho.
 
 

Crecimiento del ventrículo derecho (a largo plazo).
 
 

Sobrecarga de volumen eyectivo del ventrículo derecho.
 
 

Estenosis funcional de la válvula pulmonar.
 
 

Hipertensión pulmonar por sobrecarga de volumen y reactividad de la vasculatura
 
 

SD. de Eisenmenger*




CLÍNICA:
 
 

En la anamnesis suele ser asintomático durante la niñez, pero puede existir:

- Historia de infecciones respiratorias frecuentes.

- Disneas de grandes esfuerzos.
 
 

Es posible que se presente además como Insuficiencia cardíaca derecha y/o fibrilación auricular
 
 

Examen físico general:
 
 

- Hábito grácil (asociación a otras anomalías congénitas como agenesia del pulgar).

- Sin alteraciones en pulso.
 
 

Examen segmentario:
 
 

- Es posible hallar signos de hipertrofia del ventrículo derecho. Palpación del latido cardíaco en borde paraesternal izquierdo o bajo el apéndice xifoides.
 
 

- En la auscultación, los elementos diagnósticos son:
 
 

a) Soplo mesosistólico eyectivo en 2º eii paraesternal [foco pulmonar]
 
 

b) Soplo mesodiastólico de llenado en el foco tricuspideo.
 
 

c) Desdoblamiento fijo del segundo ruido con un componente pulmonar intenso que no se afecta con los movimientos respiratorios.
 
 
 
 

Exámenes Complementarios:
 
 

- Radiografía de tórax:
 
 

Esta demuestra una cardiomegalia a expensas de cavidades derechas. Además se destaca una dilatación en el arco pulmonar respecto al arco aórtico.

Estas alteraciones son más evidentes en los pacientes con SD. de EISENMENGER, con gran congestión hiliar.
 
 

- Electrocardiograma:
 
 

Bloqueo completo o incompleto de rama derecha debido a dilatación ventricular.

Eje QRS a la derecha (+90 a +120). Es posible hallar un eje QRS desviado a la izquierda en ostium primum.
 
 
 
 

- Ecocardiograma
 
 

Las técnicas ecocardiográficas muestran una sobrecarga del Ventrículo derecho y así sospechar el defecto.
 
 

- Cateterismo cardíaco:
 
 

Poco utilizado por ser un método de estudio invasivo, considerando el buen apoyo diagnóstico de la ecocardiografía.
 
 
 
 

TRATAMIENTO:
 
 

El tratamiento de la comunicación interauricular es QUIRÚRGICO y el criterio actual es operar todo defecto de este tipo.

Se han utilizado por ejemplo: parches de teflón y otros procedimientos.
 
 

El riesgo de endocarditis bacteriana es muy bajo así que se hace innecesaria la administración de profilaxis antibiótica, a menos que se asocie a otras valvulopatías.
 
 

INT. César Maturana Donaire VI año MEDICINA Año 1999