Las patologías del sistema nervioso periférico comprenden a aquellas que afectan funcionalmente a las siguientes estructuras: pares craneales del III par al XII par y nervios raquídeos.

Las funciones abarcan cuatro grandes áreas: motora, sensitiva, arco reflejo y autonómica
 
 
 
 

- FUNCIÓN MOTORA:
 
 

La función motora está determinada por la unidad motora que es la unidad fisiológica, anatómica y bioquímica del sistema neuromuscular; asimismo la disfunción de la unidad motora es responsable de las manifestaciones clínicas motoras.
 
 

La UNIDAD MOTORA está compuesta por:
 
 

A) Motoneurona (ubicada en ganglio de par craneal o en asta anterior medular).

B) Axón y sus envolturas.

C) Terminaciones neuromusculares, también llamados placa motora.

D) El conjunto de fibras musculares que son inervadas por el mismo axón.
 
 

El síntoma principal de la disfunción de la unidad motora es la paresia (debilidad muscular) referida tanto a musculatura proximal o distal.

El examen físico objetiva las paresias y se observa su distribución anatómica; aparte en patología del sistema nervioso periférico se suele hallar como signos comunes que la paresia es flácida, que existe hipotonía muscular y la hipotrofia o atrofia del músculo. Otros signos característicos de la denervación son las fibrilaciones y las fasciculaciones.
 
 
 
 

- FUNCIÓN SENSITIVA:
 
 

Esta es determinada por las neuronas bipolares cuyo soma se ubica en el ganglio raquídeo, la información viaja desde el receptor sensitivo hacia la raíz sensitiva que se incorpora al asta posterior medular.
 
 

Los síntomas que puede describir un paciente en esta área son:

a) Hipostesias tanto del táctil fino, propiocepción y dolor, que en su grado máximo es la anestesia (cuando la hipostesia es sólo del dolor puede llamarse hipoalgesia y analgesia). Raramente se describen las hiperestesias.

b) Disestesias, son la distorsión y/o desfiguración de un estímulo existente.

c) Parestesias que son la percepción de sensaciones cuando el estímulo es inexistente. Las parestesias más comunes son la urente y la formicante.
 
 

Al examen físico se puede objetivar las sensaciones hipo e hiperestésicas, en todas sus variedades, y es importante observar su distribución anatómica. También se puede buscar las sensaciones disestésicas, pero nunca las parestesias (esta es un síntoma y no un signo).
 
 
 
 

- ARCO REFLEJO:
 
 

La existencia del arco reflejo depende de la indemnidad de los sistemas anteriores. Su alteración no causa síntomas, pero se pueden objetivar sus alteraciones en el examen físico. En el cúmulo de patologías del Sistema nervioso periférico suele existir hiporeflexia o incluso areflexia.
 
 
 
 

- FUNCIÓN AUTONÓMICA:
 
 

Esta está relacionada con las fibras nerviosas relacionadas con el sistema simpático toracolumbar y el parasimpático cráneosacro.
 
 

Síntomas clínicos de disfunción autonómica son: frialdad en porción distal de extremidades, anhidrosis, hipotensión ortostática e impotencia
 
 

Al examen físico debe revisarse: vasodilatación (o vasoconstricción), cianosis distal, disminución de temperatura y atrofia de piel y fanéreos, objetivar la anhidrosis entre otros signos.
 
 
 
 
 
 

A) ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA
 
 

Múltiples etiologías pueden dañar estructuralmente a la motoneurona de la unidad motora. Dan semiología motora pura.
 
 

1.- Amiotrofias espinales: Estas pueden ser congénitas o adquiridas, entre las adquiridas se destaca la secuela de la poliomelitis.
 
 

2.- Esclerosis lateral amiotrófica: Corresponde a una degeneración selectiva de motoneuronas de etiología desconocida que puede afectar tanto a la primera como la segunda motoneurona. Su clínica cuando compromete segundas motoneuronas es atrofia muscular más paresia inicialmente asimétrica que insidiosamente se disemina a toda la musculatura.
 
 
 
 

B) NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS
 
 

Existen variadas clasificaciones:
 
 

I .- TOPOGRÁFICA:
 
 

- Compromiso distal y proximal (Sd. Poliradiculopatía).

- Todas las neuropatías de predominio autonómico.
 
 

- Sd. Plexopatía

- Sd. Mononeuropatía
 
 

II.- SEGÚN PREDOMINIO FUNCIONAL:
 
 

- Sd. Paraneoplásicos

- Neuropatía del VIH
 
 

1.2.- Derivadas de causas metabólicas: Diabetes mellitus, Sd. urémico, hipotiroidismo y porfiria.

1.3.- Carenciales por hipovitaminosis del Complejo B.

1.4.- Drogas tales como Isoniazida, Cloramfenicol y Radioterapia.

1.5.-Tóxicas: Metales pesados como Talio y Plomo; solventes orgánicos y organofosforados.

1.6.- Enfermedades de depósito: Amiloidosis y Sarcoidosis

1.7.- Infiltración metastásica.

1.8.- Patología Paraneoplásica.

1.9.- Inmunológicas:

1.9.1.- Parainfecciosas: lepra, VIH, herpes y otras; puede incluirse el Sd. Guillain Barré.

1.9.2.- Vasculitis y mesenquimopatías.
 
 
 
 

A) Sd. de Guillain Barré o poliradiculopatía inflamatoria aguda:
 
 

Se considera la neuropatía aguda más común en nuestro medio; aparece en todas las edades, pero los momentos de mayor incidencia son en jóvenes y mayores de 50 años.
 
 

Está definida como la consecuencia de una respuesta autoinmune que provoca desmielinización segmentaria multifocal (con o sin componente inflamatorio) con cierto grado de degeneración axonal secundaria. En el 70% existen antecedentes: infecciones virales digestivas o de vía respiratoria (una a tres semanas antes), bacterianas como Mycoplasma pneumoniae y Campylobacter jejuni, vacunaciones y linfomas.
 
 

La Clínica es una brusca pérdida de fuerzas, cuya intensidad varía entre mediana paresia a parálisis flácida, de tipo bilateral y simétrica que se origina en porción distal de extremidades que luego se hace ascendente, pudiendo comprometer incluso la musculatura respiratoria. Además pueden acompañarse de semiología sensitiva transitoria y de hiporeflexia o areflexia.
 
 

Ayudan a realizar el diagnóstico la clínica, la proteinorraquia hallada en una punción lumbar y la electromiografía es típica.
 
 

La evolución suele ser espontánea hacia la mejoría, pero puede ser necesarias medidas de tratamiento como soporte vital y medidas destinadas a reducir el número de anticuerpos circulantes.
 
 

B) Neuropatía diabética:
 
 

La patogenia es poco conocida y se reconocen principales síndromes clínicos:
 
 

a) Polineuropatía distal simétrica de predominio mixto sensitivo autonómico. Es la responsable del pie diabético.

b) Neuropatía motora proximal asimétrica.

c) Mononeuropatía única o múltiple: la más clásica es la parálisis del III par. Se propone que su origen son por fenómenos isquémicos.
 
 

2.- Congénitas o hereditarias
 
 

2.1.- Neuropatías sensitivo-motoras (Hay tres tipos)

2.2.- Enfermedad de Refsum.
 
 

C) UNIÓN NEUROMUSCULAR O PLACA MOTORA:
 
 

La placa motora está compuesta por la terminación nerviosa colinérgica (presináptica) las células de Schwann que la rodean, el espacio sináptico con su membrana basal y los pliegues sarcoplásmicos de unión que incluye a la membrana postsináptica en cuya superficie se hallan receptores nicotínicos.
 
 

Las patologías de la placa motora pueden subdividirse en pre y postsinápticos:

i) A nivel presináptico se mencionan el Sd. de Lambert-Eaton (frecuentemente paraneoplásico); el botulismo y fármacos (ejemplo: aminoglicósidos pueden bloquear la liberación de acetilcolina).

ii) A nivel postsináptico se destaca la MIASTENIA GRAVIS.
 
 

Los extraños Sd. Miasténicos congénitos afectan a cualquier nivel de la placa motora.
 
 

MIASTENIA GRAVIS:
 
 

Enfermedad autoinmune debida a presencia de anticuerpos contra el receptor nicotínico de la placa motora. Impide la interacción entre acetilcolina y su receptor, pero lo más importante es que crea complejos inmunes que aceleran la destrucción del receptor.
 
 

Clínica: Paresia muscular con predominio proximal de características fluctuantes con variaciones dentro del mismo día o en periodos más largos. Se describe que despiertan sin paresia, pues acumulan acetilcolina durante el sueño. Se ha descrito que la paresia empeora con la repetición de tareas motoras y que suele comprometer más a ciertos grupos de musculatura estriada (si bien puede afectar a cualquiera): oculomotores, faciales, faríngeos, cuello y cinturas escapulares y pelviana. Además una característica que la discrimina de otros cuadros miopáticos es la reversibilidad de la sintomatología con anticolinesterásicos como Tensilonâ .
 
 

Epidemiología: Relación con timomas y otras enfermedades autoinmunes.
 
 

Diagnóstico: Clínica, prueba farmacológica de Tensilonâ , electromiografías y determinación de anticuerpos antireceptor nicotínico.
 
 

Tratamiento: Anticolinesterásicos, medidas que disminuyan el número de anticuerpos circulantes, cuando corresponde timectomía.
 
 
 
 

D) Músculo de la unidad motora. Enfermedades miopáticas.
 
 

1.- Congénitas
 
 

1.1 Miopatías congénitas: Se subdividen en estructurales (cuyo diagnóstico es por biopsia y metabólicas, estas últimas incluyen raras patologías mitocondriales y del metabolismo tanto de los carbohidratos como de los lípidos.

1.2 Distrofias musculares: Las más conocidas son la distrofia de Duchenne y la de Becker (ambas de transmisión recesiva del cromosoma X). Existen otras con diferente tipo de transmisión genética.
 
 

2.- Adquiridas o inflamatorias
 
 

2.1.- De origen infeccioso: bacteriano, viral o parasitario.

2.2.- Autoinmunes: incluye la polimiositis y la dermatomiositis.
 
 

Clínica:

a) Paresia de predominio proximal o "de cinturas"

b) Trofismo disminuido (a veces hay pseudohipertrofia)

c) Alteraciones como escoliosis, pie cavo y escápula alada.

d) Hiporeflexia o Areflexia.

e) Indemnidad de los componentes sensitivos y autonómicos

f) Las inflamatorias además tienen dolor muscular generalizado.
 
 

Diagnóstico: Clínica; electromiografía, determinación de enzimas como creatinkinasa y aldolasas y la biopsia muscular.
 
 

Tratamiento: Las congénitas poseen tratamiento paliativo; las adquiridas el tratamiento correspondiente para infecciones o afecciones reumatológicas.
 
 

INT. César Maturana Donaire VI Medicina AÑO 1999